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魚鱗癬症 編輯詞條 發表評論(0)

魚鱗癬症(Congenital Ichthyosiform Erythroderma)患者,俗稱「穿山甲人」,屬於罕見疾病,一般可分為先天性及後天性,不僅皮表呈魚鱗狀片片脫落,全身還經常性起水泡、通紅,因此又被稱為「紅孩兒」。嚴重者往往皮膚會有惡臭味,但絕對不會傳染給他人。

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病因編輯本段回目錄

魚鱗癬(ichthyosis, 源自希臘字根之ichthys, 字義為魚),泛指一群遺傳性皮膚病,因基因的缺損導至表皮皮膚細胞不正常增生、角化,其共同特色為皮膚過度乾燥、增厚與脫皮,臨床表現及致病基因具有高度的多樣性、異質性。由於皮膚經常過度乾燥與增厚,甚至乾裂以致出血,因此保濕極為重要。

目前可區分並加以診斷的魚鱗癬約有三十二種,其中較為常見的約五種,分別為尋常性魚鱗癬(Ichthyosis Vulgaris)、X染色體隱性遺傳魚鱗癬(X-linked Recessive Ichthyosis)、表皮溶解性過度角化(Epidermolytic Hyperkeratosis)、層狀魚鱗癬(Lamellar Ichthyosis)、與非水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症(Nonbullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma)。  

發生率編輯本段回目錄

依不同的魚鱗癬症而有所不同。一、尋常性魚鱗癬,其遺傳型式以自體顯性遺傳為主,發生率為1/300。二、非水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症或層狀魚鱗癬,其遺傳型式以自體隱性遺傳為主,發生率為1/300,000。三、X性聯遺傳魚鱗癬,發生率為1/100,000。 四、水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症,其遺傳型式為自體顯性遺傳。 

遺傳模式編輯本段回目錄

先天性魚鱗癬種類很多,因致病基因不同,而有顯性遺傳、隱性遺傳及X染色體性聯遺傳等模式。 

臨床表現編輯本段回目錄

患者由於細胞表皮分化異常,皮膚角質呈現魚鱗狀脫落(因皮膚角質分化不斷的脫皮),皮膚會有平面性角化,會形成裂痕,所以皮膚表面會呈現粗操感;略帶褐色,沒有疼痛感或搔癢感,並經常性的起水泡,外表常潰不成形。另外嚴重者往往皮膚會有惡臭味。對魚鱗癬症患者而言,除了外觀上的困擾,同時也時常引起其他失功能的障礙,諸如併發症腦部、眼睛、牙齒、心臟或骨骼之異常。 

診斷編輯本段回目錄

由專業的皮膚科醫師依臨床表現進行分類、診斷。另外,若家族中缺陷基因已經基因檢查確認,可於懷孕10-12週時以絨毛膜或懷孕16-18週時以羊水穿刺(Amniocentesis)直接進行胎兒的基因分析。 

治療方法編輯本段回目錄

目前魚鱗癬的治療尚無特別有效的治療方法。治療目標在於皮膚照護,必須慎選較無刺激性的清潔劑,保濕劑的使用以控制患部皮膚的乾裂及預防皮膚的感染。角化較為嚴重的案例,可以積極使用甘醇酸(即果酸),例如乳酸油膏(5%)、檸檬酸油膏(5%)或乳酸銨洗劑(12%),每天塗敷多次將有所幫助。由於魚鱗癬患部的面積遍及全身,使用果酸之類治療時,須注意全身反應所產生的酸毒血症及較為輕微的溼疹等不良反應。

對於水型先天性魚鱗癬狀紅皮症,有時必須用葡萄球菌有效的抗生素來控制皮膚病變處的細菌感染。至於口服A酸治療之選擇,必須甚為慎重,因為此藥物對於成長中的患者,發育會有相當的不良影響。

日常照護注意事項編輯本段回目錄

1. 避免皮膚直接接觸粗纖維的衣物,如毛衣、尼龍,宜穿著寬鬆的棉織物。

2. 避免用過熱的水沐浴、沐浴時間不宜過久。清潔沐浴用品要使用滋潤度高、刺激性低的產品。

3. 洗完澡時,要在身體處於微濕時(一般是大毛巾擦乾身體後)立刻擦上的凡士林,若因黏膩不適,可試著減少使用的量或是使用無香精的保養乳液(乳液的選擇以較為固態為佳)。

4. 此疾患較易產生皮屑,但是沐浴時仍然不宜過度搓揉。

5. 冬天要避免肌膚乾燥,並且保持潤溫暖的環境。

6. 洗澡時要避免用一般皂類的肥皂或是沐浴乳,更不能洗泡泡浴,可以使用清水洗澡,或用皂類較少不含香精的清潔用品、沐浴油等。 

預後編輯本段回目錄

不同類型的魚鱗癬症其疾病的嚴重程度及預後皆有所不同,少數於新生兒時期症狀較嚴重者,容易感染、併發敗血症而致死,其餘則針對出現的症狀進行治療或照護。


參考資料
1. 罕見疾病基金會
2. 罕見疾病一點通
3. 衛生署遺傳疾病諮詢窗口

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